記下

無意間進入了這個記者的blog,閱讀了她的文章,
總是心有戚戚焉,今天看到她寫的這篇採訪經過,
才知道原來有這種疾病.
查了一些相關資料,希望大家也可以認識這個疾病,
體諒這些弱勢朋友.(以下資料來自於台灣妥瑞症協會)

妥瑞症（Tourette syndrome）是一種以tic為主要症狀，
發病於兒童的慢性 神經精神異常（neuropsychiatric disorder）。
1885年，法國的醫生Gilles de la Tourette 提出九例不同於其他運動異常
（movement disorder）的病例報告，經名 神經學大師 Jean-Martin Charcot
推薦而定名為「Gilles de la Tourette症候群」，近來擴充其定義並簡化為
「妥瑞異常（Tourette disorder）」 、「tic異常（tic disorder）」
或妥瑞症候群（Tourette syndrome）。多數的調查報告認為妥瑞症在每一萬
人口中有5-10例的發生率；1990年的報告則指出發生率高達1/200以上。妥瑞症
這個疾病在150年前就已經被發現了，但是一直被當成罕見的疾病，它現在的盛行
率是每一萬人中就有4.28的人會罹患此疾病，妥瑞症發生於所有種族及所有社經階
層中，男女比值是3-4:1。其他行為上的表現與妥瑞症並存的疾病有強迫症
（obsessive compulsive disorder），次之包括憂鬱症及焦慮。

tics可分為動作型與聲語型，又各自可分為簡單型與複雜型如下：
1.動作型的tics
（1）簡單動作型tic（simple motor tic）
突然、短暫、無意義的動作。例如：眨眼、眼睛動作、裝鬼臉、鼻子抽動
、噘嘴、搖頭晃腦、聳肩、緊縮肚皮、手腳晃動、手指移動等，通常在動
作的期間小於一秒。
（2）複雜動作型tic（complex motor tic）
緩慢地、較長地時間的固定不動(steretoyped)、看起來好像較有目的。
例如：會有一些臉部的表情及往後撥他的頭髮、持續地看著某個東西、碰觸
東西或別人、跺腳、或寫字的tic（如反覆寫著同個字、寫字中一再放下筆中
斷再來、劃髒話）模仿別人的動作（echopraxia）、猥褻不雅的的動作
（obsence gesture）、會合併搖頭晃腦和聳動身體可能會同時出現、可能
會有一些自然流露出強迫性（compulsive）儀式的行為。

2. 聲語型的tics
（1）簡單聲語型tic（simple vocal tic）
快速、發出沒有意義的聲音與吵雜音。例如：清喉嚨、咳嗽、擤鼻涕、吐口水、
發出尖叫聲、似犬吠聲、似豬的咕魯聲、吸吮聲、像是動物的聲音及數不清的其他聲音。
（2）複雜聲語型tic（complex vocal tic）
突然、較有意義的言辭，相當多樣化的，包括其音節、字眼、慣用語等，就像是隨時
會突然改變其說話的速度、節奏。例如：回音現象（echo phrnomena；重複別人的話）、
穢語症（copolalia；猥褻、不恰當和具有攻擊性的字眼或表達方式）

另有少數學者認為有些妥瑞症患者在tic發生之前有前驅症狀，就像是感覺眼皮痠所以眨眼睛
，感覺脖子痠所以搖頭、聳肩，通常我們視為tic的發生前衝動，有的患者甚至會覺得別人會
癢而想替人抓癢的幻魅式（phantom tic）的tic，也有患者在心裡說粗話或是重複說一樣的
話，這被稱為第三類感覺及心理型tic。

Tourette's syndrome 是神經學的問題而不是精神病學方面的問題，嚴格來說它的致病機轉
仍不清楚。近來的生化研究指出這個疾病是突觸後dopamine receptor hyper-responsiveness，
基底核和環繞連接運動皮質區的基底核也會受到影響。一些神經學的影像檢查中發現有異常，
像是核磁共振檢查（MRI）發現在右側的蒼白球有損傷，及侵犯到部分的基底核與大腦不對稱。
正子檢查法（position emission tomography；PET）顯示出額顳葉和基底核處（豆狀核）
的代謝及血流不正常。

專研妥瑞症的長庚兒童醫院醫師王煇雄在研究報告中記載，妥瑞症是因基底核與額葉之間聯繫
發生問題，此假設為「皮質-紋狀體-視丘-皮質迴路」
（cortical-striatal-thalamo-cortical circuits）是近年來神經精神異常病理機制的
熱門主題，此神經迴路因為部分和掌管運動功能的腦皮質相連接，因此才有tic的情形，也因此
神經迴路和管行為或情緒的邊緣系統（limbic system）相連接才會有強迫症、易分心、專心
度不足或過度活動的問題產生。

妥瑞症的診斷確立後，如何讓病人及其家長、師長、朋友和社會大眾了解並接受妥瑞症比藥物治療
更為重要。
王醫師強調，由於妥瑞症多發於學齡兒童，教育界人士的正確觀念與態度尤其重要，特別是小學老師
，更是妥瑞兒能否發展健全的關鍵角色。所有的tic都需治療嗎？其實程度輕微者，即未影響個人生活
機能，包括不妨礙到周遭人的生活，就不一定非治療tic不可。
妥瑞氏症的治療通常是選擇藥物療法，使用藥物是屬於neuroleptic類的藥物，包括像是
Haloperidol、Pimozide、clonidine、fluphenazine、methylphenidate and
combinations；常見的副作用包括嗜睡、煩躁不安及害怕上學（school phobia），
可能會影響在學校的成績及行為。另外多種行為療法的技巧可以去修正或排除tics，但是
針對其行為給予處罰是無法與tics和平共處的；代替的方法是給予更多的社會上接受其儀
式化行為或言語、自我監督、放鬆訓練、及教導去確認和防止因疲倦引起症狀的加劇。因為
妥瑞症兒童可能有來自被同儕拒絕的經驗，會有社交隔離及自尊的喪失，所以心理療法也是
普遍需要的。

妥瑞症並不是一種進行性的疾病，大部分的人tics的症狀在青年早期會減少，妥瑞症的兒童在
學校需要被特別的關注，像是在閱讀和寫字時tic一定會打斷其活動，兒童有時在學校可以成
功的抑制tics，但回家之後會表現出來tics；老師的敏感度及樂意幫助妥瑞症兒童，讓他們
成功的去調適學校生活，幫忙減輕症狀的方法如：移動身體，老師可以允許妥瑞兒在教室走動
，若症狀很嚴重時可以提供一間空的辦公室，直到症狀減輕為止。妥瑞症兒童的兄弟姊妹會擔
心自己被影響，他們可能會怨恨大家把注意力都放在妥瑞兒身上，擔心自己會被遺忘或覺得不
重要。其實父母、妥瑞症兒童及其家人一樣需要支持及被了解的，因為要和妥瑞症兒童一起生
活並不容易。）